Herediter anjioödem nedir
Genellikle eller , ayaklar, yüz bölgesi, ( dil, dudak, göz kapakları,yanak) ve solunum yollarında ödem oluşturarak seyreden, genetik bir hastalık olarak bilinen çok nadir görülen ciddi seyir eden bir hastalıktır. Görülme sıklığı 10.000 kişide 1 ile 50.000 kişide 1 arasında değişir.Haö hastalığı,  ayrıca barsaklarda şişme (ödem) nedeniyle şiddetli karın ağrısı, bulantı ve kusma şikayetlerine de sıklıkla rastlanır.

Haö hastalığı nedeni
Kanda bir protein olan C1 inhibitörün yapımın? kontrol eden gende bozukluk olmasıdır. Bu genetik bozukluk C1 inhibitör proteininin az yapılmasına ya da görev yapmayan hatalı C1 inhibitör proteini üretilmesine neden olur. C1 inhibitör, vücutta çok sayıda fonksiyonu olan kompleman sistemi d adlı bir proteinler kompleksinin aktivitesini kontrol eden maddelerden birisidir. Kompleman sisteminin kontrolsüz aktivasyonu damarlardan dokuya sıvı sızmasına neden olan birçok maddenin yapılmasına neden olur. Sonuçta dokularda şişlik (ödem) ortaya çıkar.

Herediter kelimesi kalıtsal yani ?rsi anlamına gelir. Yani anne babadan çocu?a kalıtsal geçiş vardır. Herediter anjioödemli bir hastanın çocuğunda %50 ihtimalle hastalık ortaya çıkacaktır. Ancak hastaların yaklaşık %20 sinde ailede HAÖ öyküsü yoktur. Bu olgular yeni gelişen yani o kişide ba?lama?? olan genetik bozukluk olarak adlandırılır. Bu hastalarda da HAÖ sonraki ku?aklarda devam edebilir.

Hastalığın nadir görülmesi ve çok iyi bilinmemesi, çoğu hastanın yıllarca tanı koyulamadan şikayetleri çekmesine neden olur. Tekrarlayan şişliklere tanı konulamaz ve genellikle psikolojik olarak yorumlanır. Hatta karın ağrıları çoğu kez appendisit zannedilip hastalar ameliyat edilmektedir. Solunum yollarında ödem hastalığın en ciddi sorunudur ve maalesef hastaların bir kısmı boğaz ve yutakta ödem nedeniyle tıkanma sonucu kaybedilmektedir.

Herediter anjioödem atakları nasıl ortaya çıkar

Ataklar bazen herhangi bir neden olmadan ortaya çıkar. Ancak genellikle anksiete (gerginlik, sinirlilik), stres, travmalar, cerrahi girişimler ve basit üst solunum yolu enfeksiyonları atakları (?i?likleri) başlatan tetikleyici etkenlerdir. Travmalara ayrıntılı örnekler vermek gerekirse; uzun süre bilgisayar klavyesi ya da daktilo kullanma veya yazı yazma ile ellerde şişlik oluşabilir. Uzun süre yürümek ayaklarda şişlik oluşturabilir. Bedeni yorgunluk atakları ba?latabilir. Cerrahi işlemler ciddi ataklara neden olabilir. Diş tedavileri sonrasında yüzde, ağızda ve solunum yollarında şiddetli ödemler ataklar oluşabilir…

Kadınlarda menstruasyon (ay hali) ve gebelik hastalığı etkileyen en önemli faktörlerdir. Birçok kadından mens sırasında atakların sayısı artmaktadır. Gebelikte ise hastaların bazılarında hastalık şiddetlenirken, bir kısmında ise ataklar azalmaktadır. Ancak gebelik nasıl geçerse geçsin, doğum travması çok önemli bir şiddetlendiricidir ve mutlaka allerji-immünoloji uzmanı kontrolünde doğum sürecine hazırlık yapılmalıdır. Ayrıca kadın hastalarda doğum kontrol ilaçlarının kullanılması atakların sıklığın? ve şiddetini artırmaktadır.

HAÖ ataklarında ürtiker (ka??ntılı kızarıklık ve kabarıklıklar) yoktur. Ancak nadir durumlarda ürtiker ve HAÖ aynı anda aynı hastada bulunabilir.

Herediter anjioödem tanısı nasıl konur ?

Klinik bulgular ve şikayetlerden yola çıkılarak belirlenecek, kanda yapılan testlerle tanı konur.

Herediter anjioödem atakları hangi ya?larda ortaya çıkar?

Hastadan hastaya değişir. Ancak genellikle ergenlik dönemi ve sonrasında ortaya çıkmaktadır.

Herediter anjioödemde şişlikler ve karın ağrısı ne kadar sürer?

Atak süresi 1-3 gün arasında değişir. Bazı hastalarda daha uzun süre devam edebilmektedir.

Herediter anjioödem atakları ne zaman tehlike arzeder ?

Eller, ayaklar ve yüzdeki şişlikler her zaman rahatsız edicidir ve sosyal yaşam? etkiler. ?i?li?in derecesine göre bazen ağrılar da olabilir. Çoğu kez acil tedavisi gerekli olmayabilir. Ancak solunum yollarını ya da boğaz , yutak bölgesini etkileyen ataklar tehlikelidir ve hemen tedavi edilmelidir.

Karın ağrısı, bulantı ve kusma sıvı ve elektrolit kaybına neden olabilir. Böyle durumlarda hastaya sıvı ve elektrolit takviyesi yapılır ve ağrı kesiciler uygulanır.

Herediter anjioödem tedavisi

Hastalığı tamamen ortadan kaldıracak bir tedavi şekli yoktur.

HAÖ de 3 tür tedavi yaklaşımı vardır.

  • atakları önleyici tedavi : atakların sıklığın?, süresini ve şiddetini azaltmaya yönelik tedavidir.
  • cerrahi ya da diş tedavisi öncesi uygulanacak tedavi: travma nedeniyle gelişebilecek hayatı tehdit edici ödemi önlemeye yönelik tedavilerdir.
  • acil durumların tedavisi: ağır ve hayatı tehdit edici atakların tedavisidir.

Hangi hastalar doktora başvurmalıdır ?

Vücudun değişik yerlerinde zaman zaman ortaya çıkan şişlikler varsa (özellikle ürtiker olmaksızın)

şiddetli karın ağrısı ile birlikte bulantı, kusma ya da ishal şeklinde TEKRARLAYAN şikayetler varsa

Ailede (anne, baba, kardeşler…) benzer şikayetleri olan varsa

Ailede solunum yolları tıkanmasıyla kaybedilmiş olan yakınlar varsa

Mens döneminde ya da gebelik sırasında yukarıda sayılan şikayetler artıyor ise

Diş çekimi ya da tedavisi sonrasında yüzde şiddetli ödem gelişmesi öyküsü varsa

Küçük travmalarla, travmaya maruz kalan bölgede şişlikler oluyor ise

Ve tüm bu sayılan nedenlere ba?lı ortaya çıkan şikayetler klasik allerji ilaçları ile düzelmiyor ise mutlaka bir allerji veya klinik immünoloji uzmanına başvurunuz.