Kendili?inden kırılabilecek kadar incelmiş kemikler ve beyni sıkıştıran, kalınla?an kafatas?, bir çeşit kemik hastalığı olan Paget hastalığının en kötü belirtileridir… Paget hastalığı kemiklerde zayıflamalar ve biçim bozuklukları ile kendini gösterir. Hastalık 1870 yılında Sir James Paget tarafından tanımlanmıştır. Belirtiler ve tedavi konusundaki bilginin artm?? olmasına kar??lık, hastalığın oluşma mekanizması hâlâ çözülememi?tir.

Nedenleri
Araştırmaların sürmesine kar??lık, kemiklerde ani büyümeye yol açabilecek bir neden bulunamam??tır. Genetik geçi? kanıtlanamam??tır ama bazı ailelerde hastalığa daha çok rastlanması dikkat çekicidir.

Belirtiler
Paget hastalığına yakalanm?? birçok insanda a?a?? yukarı hiçbir belirti olmaz. Bazen de dayanılmayacak kadar a??r belirtiler ve önemli komplikasyonlar olabilir. Tan?, röntgenle konur: Kemik üstünde açık ve koyu renkli alanlar birlikte görülür. Daha çok kafatas?, omurga, le?enkemi?i, uylukkemi?i ve kavalkemi?i etkilenir. Sertli?ini ve dayanıklıl???n? yitirmiş olan uzun kemikler bedenin a??rl??? altında d??a doğru e?ilerek biçim bozukluklarına yol açarlar. Röntgen filmlerinde garip kemik yapıları görülür. Uylukkemi?inin yuvarlak ucunda belirgin ?i?likler ortaya çıkar. Kafatası kalınla??r ve yumrulu bir görünüm kazanır.

Bu değişiklikler, kemik hücrelerinin a??rı çal??masıyla rezorpsiyon adı verilen bir tür kemik yıkımının 10 – 20 kat artması sonucu ortaya çıkar. Bu hastalıkta yeni yapılan kemik dokusu daha az esnek ve kırılmaya daha yatkındır. Sonuçta, en hafif çapma bile kırılmaya yol açabilir. ?leri vakalarda kemikler öylesine zayıflar ki hiçbir çarpma ya da dü?me olmaksızın kendiliklerinden kırılırlar.

Paget hastalığının en kötü belirtilerinden biri de a?rıdır. A?r?, büyüyen kemiklerin sinirlere bask? yapmasına ba?l? olabilir ama asıl neden, kemi?in yapısında ortaya çıkan değişikliklerin bedenin a?rı yollarını oluşturan yapıy? uyarmasıdır.

Tedavi
Kulaktan gelen sinirlere kemik dokusunun yaptığı basınç sa??rl??a yol açabilir. Kulak içinde ses iletimini sa?layan kemikçiklerin hastalık nedeniyle biçimsel bozukluklara u?ramaları da sa??rl??a neden olabilir. Sözgelimi, Beethovenin sa??rl???nın Paget hastalığına ba?l? olduğu sanılmaktadır.

Büyüyen kemiklerin görme sinirine verdi?i zarar körlü?e yol açabilir. Ama en büyük tehlike, kafatasının yumu?ayan alt kısmının beyinsapın? etkilemesidir. Bu durumda hasta soluk alma gibi yaşamsal işlevlerin kontrolünü yitirir.
Tedavisi günümüzde, geçmi?e oranla çok geli?mi?tir. İlaçlarla hastalığın belirtileri kontrol altında tutulabilmektedir. Kalsitonin hormonunun verilmesi, bu hormonun yap?m – yıkım dengesini sa?lamada etkili olması sonucu, çok yararlı olmaktadır. Hastalık yüzünden bozulmuş olan denge, belli ölçüde düzeltilebilmektedir. İlaçların etkisiyle kemi?in yap?m – yıkım hız? yava?lar ve kemik üstündeki deride hastalık sırasında görülen sıcaklık art??? normale döner. İlaç çoğu zaman a?rıy? da etkiler. Ancak her gün i?ne yapılması gerekir ve bazen yan etki olarak mide bulantısı olabilir. Mitramisin adl? bir başka ilacın tek bir dozu ise, bir – iki yıl süreyle rahatlık sağlar. Ancak bu ilaç karaciğer hasarına yol açabilmektedir. Bu amaçla kullanılan bir başka ilaç da aspirindir. Ancak aspirinin yüksek dozları da zararlı olabilmektedir. Paget hastalığı günümüzde tam olarak tedavi edilmese de ilaçlarla belirtilerin ço?u giderilebilmektedir. Ayrıca ileride, yapılan araştırmaların iyi sonuçlar verece?i umulmaktadır.